Kraujo krešėjimo sutrikimai – labai pavojinga būklė. Jei dėl kokių nors priežasčių nustotų krešėti žmogaus kraujas, jį ištiktų staigi mirtis. Vyresnio amžiaus žmonėms tikriausiai yra tekę girdėti apie paveldimą krešėjimo sutrikimą, kuriuo serga tik berniukai – hemofiliją. Jaunimas ją žino tik iš biologijos pamokų. O išsamiausiai apie šią ligą papasakotų ligonių artimieji, šeimos gydytojai, hematologai. Kur dingo ši liga? Deja, ji niekur nedingo, bet… tapo pagydoma, nors ir trumpam.
Šiuo metu įgimtu krešėjimo sutrikimu – hemofilija serga apie 150 Lietuvos žmonių. Respublikinės Panevėžio ligoninės gydytoja hematologė Jūratė Daubarienė teigia, kad ši liga diagnozuojama naujagimystėje ar iki 1 metų amžiaus (priklausomai nuo ligos sunkumo). Naujagimystėje nuo skiepų, injekcijų atsiranda mėlynės arba ilgai kraujuoja iš dūrio vietos. Dygstant dantukams, pradėjus vaikui ropoti, žengti pirmuosius žingsnius atsiranda daug kraujosruvų. Netgi gali kilti įtarimų, kad tėvai neprižiūri arba dar blogiau – skriaudžia vaikus. Labai svarbu pastebėti požymius, rodančius krešėjimo sutrikimus – tai gali būti užsitęsęs kraujavimas ne tik iš mažiausių žaizdelių, bet ir po dantukų traukimo, skiepų, adenoidų, tonzilių operacijų, į kelių ir čiurnų sąnarius.
Tokiu atveju ši liga nustatoma tik ištyrus vaikų kraujo krešėjimą. Tėvams kyla klausymas – ar pagydoma hemofilija? Ir taip, ir ne. Su vaistais, kurie kas 8–12 val. turi būti švirkščiami į veną, toks ligoniukas gali gyventi pilnavertį gyvenimą. Be vaistų turi saugotis mažiausios traumos, nuo kurios gali nukraujuoti ir net mirti. Jei taikomos per mažos vaisto dozės, pavėluotai sušvirkščiama, atsiranda negrįžtami pakitimai ten, kur greit prikraujuoja ir labai lėtai rezorbuojasi – tai sąnariai. Per ilgą laiką tokiam ligoniui gresia invalidumas, sąnarių transplantacijos, darbingumo netekimas ir depresija.
Tyrimai diagnozuojant ir sergant šia liga
Esant įtarimui, kad nekreša kraujas, reikia kreiptis į savo šeimos gydytoją, kuris atliks APTT tyrimą. Jei šis rodiklis pailgėjęs, šeimos gydytojas nukreips ligonį hematologo konsultacijai. Gydytoja hematologė J. Daubarienė atkreipia dėmesį, kad šis rodiklis ne visada padidėja dėl hemofilijos, todėl, atlikus kepenų (jos atsakingos už krešėjimo faktorių gamybą) rodiklių tyrimus, kelių krešėjimo faktorių kiekių tyrimus, galutinai diagnozę patvirtina III lygio hematologai (Vilniuje, Kaune, Klaipėdoje).
Gydymas pagal poreikį ir profilaktika
Dažnai kraujuojant į tą patį sąnarį jo paviršius ardomas, kremzlė trupa ir prasideda sąnario uždegimas, lankstumo sumažėjimas iki visiško sąnario nejudrumo, reikalaujančio sąnario protezavimo. Norint išvengti tokios invalidizacijos, taikomas nuolatinis profilaktinis gydymas: nuolatos 3–4 kartus per savaitę švirkščiamas krešėjimo faktorius net ir nesant kraujavimo požymių. Taip sumažėja kraujavimo epizodų, lengvesni pažeidimai, greitesnis gijimas, o kartais visai nebebūna kraujavimų.
Hemofilija sergančiam toks gydymas suteikia galimybę jaustis sveikam, gyventi aktyvų gyvenimą nebijant nukraujavimo, netgi aktyviai sportuoti. Galima pasidžiaugti kad sunkus ir brangus gydymas yra 100 proc. kompensuojamas. Gydymui švirkščiamas krešėjimo faktorius veikia tik 8–12 val., todėl, jei kraujavimas nesustoja, kartojamos injekcijos, kol ligonio būklė tampa saugi. Gydymas trunka visą gyvenimą. Jei ligos forma lengva, kraujavimai reti, užtenka krešėjimo faktorių susišvirkšti į veną prieš planuojamas procedūras, o jei forma sunki, siekiant palaikyti pakankamą krešėjimo lygį, skiriamas profilaktinis gydymas.
Šiuolaikinio gydymo naujovės Lietuvoje
Per paskutinius 20 metų gydymas labai patobulėjo – atsirado naujos kartos rekombinantiniai (genų inžinerijos būdu pagaminti), monokloninių antikūnų pagrindu sukurti vaistai. Pasikeitė vaistų laikymo sąlygos: jei senesnės kartos krešėjimo faktorius turi saugoti šaldytuve, o keliaujant šaltkrepšy, tai kai kurie dabartiniai vaistai išlieka saugūs ir aukštesnėje temperatūroje.
Pasak gydytojos hematologės J. Daubarienės, taip pat prailgėjo vaistų veikimo laikas, todėl skausmingų injekcijų reikia rečiau: sergantiems šia liga profilaktiniam gydymui skiriamos ne 3–4 injekcijos, kaip iki šiol, o dvi, kartais tik viena injekcija per savaitę. Tai labai pagerina ne tik sergančiųjų gyvenimo kokybę, bet ir profilaktinio gydymo efektyvumą, kadangi toks gydymas užtikrina retesnius spontaninius (savaiminius) kraujavimus ir, žinoma, suteikia daugiau patogumo sergančiajam.
Moderniosios technologijos taip pat ateina ir į hemofilijos gydymą. Kuriamos įvairios aplikacijos, internetiniai puslapiai, kurie padeda tiek pacientui, tiek jį gydančiam gydytojui dar geriau kontroliuoti šią ligą. Taigi, nors Lietuvoje hemofilijos gydyme yra daug inovacijų, tačiau ši liga nėra pagydoma. Nepagydoma, tačiau žengiant gydymo inovacijoms į priekį pacientas gali jaustis labiau užtikrintai, užsiimti savo mėgstama veikla, dirbti mėgstamus darbus nebijodamas šios ligos komplikacijų. O tai, turbūt, ir yra svarbiausia pačiam sergančiajam ir jo artimiesiems.
Kaip dažnai konsultuotis su hematologu ir kaip pas jį pakliūti?
Ligonio būklės sekimą, gydymo taktiką, komplikacijas, profilaktiką nustato tik gydytojas hematologas. Šeimos gydytojai hematologo konsultacijai ligonį turi siųsti ne rečiau kaip kas 6 mėn. Jei pasikeičia ligonio svoris, atsiranda gretimų ligų, būtina peržiūrėti gydymo schemas.
Atvykus ligoniui pas specialistą galima išsiaiškinti, ar teisingai švirkščiami vaistai, ar neatsirado naujų „sąnarių taikinių“, ar liga neperėjo į sunkesnę formą, ar neatsirado antikūnių prieš krešėjimo faktorių. Ligonio, jo artimųjų, šeimos gydytojo ir hematologo bendradarbiavimas duos norimą rezultatą – sveikatą, kokybišką gyvenimą, darbingumą, padės išvengti netikėtų kraujavimų, skausmingų sąnarių ir sudėtingų jų operacijų. Tik visų ligų koregavimas, vaistų derinimas duos geriausią rezultatą – gerą savijautą. Todėl gydymo programa koreguojama gydytojo hematologo ne rečiau kaip kas 6 mėn.
Deja, dažnam hemofilija sergančiam lieka negrįžtami sąnarių pažeidimai. Juos Lietuvoje gydo patyrusi ir hemofilijos srityje besispecializuojanti reabilitologų, kineziterapeutų komanda.
Gydytoja hematologė J. Daubarienė teigia, kad šiuo sunkiu pandemijos metu ypač svarbus ligonio, šeimos gydytojo ir gydytojo hematologo bendradarbiavimas. Esant įtarimui ar susirgus COVID-19 infekcija, hemofilija sergantis turi nedelsiant įspėti šeimos gydytoją ar konsultuotis su gydytoju hematologu. Gali prireikti papildomo krešėjimo faktoriaus kiekio atliekant įvairias medicinines manipuliacijas.
COVID-19 ligos simptomai gali būti labai panašūs į simptomus, kurie atsiranda prasidedant kraujavimui į raumenis, pilvą, smegenis, todėl hemofilija sergantis ligonis privalo nedelsiant informuoti apie savo ligą medicinos personalą (BPG medikus, slaugytojas, laboratorijos specialistus – ne tik gydytojus). Visiems sergantiems hemofilija rekomenduojama pasiskiepyti nuo COVID-19 infekcijos.
„Ir pabaigai noriu akcentuoti, kad nei vienas, net ir pats geriausias šeimos gydytojas ar hematologas su pačiais geriausiais krešėjimo faktoriais ligoniui negalės padėti, jei jis nesilaikys gydymo, profilaktikos rekomendacijų. Turime kokybiškus kompensuojamus vaistus, kvalifikuotą medikų komandą – tereikia aktyvių ligonio pastangų, nes visų mūsų tikslas – sveikas žmogus. Todėl būkite sveiki, o, esant reikalui, kreipkitės pagalbos į specialistus“, – ragina gydytoja hematologė J. Daubarienė.